血管周围上皮样细胞瘤(PEComa)是一类罕见的肉瘤,其来源细胞不明确。PEComa 可能出现在几乎任何身体部位(通常是子宫、腹膜后、肺、肾、肝、泌尿生殖系统和胃肠道,女性占多数),并且可能具有侵袭性临床病程,包括远处转移并最终导致死亡。
目前 PEComa 主要采用手术治疗和常规放疗、化疗治疗,但效果甚微。Insight 数据库显示,全球范围内仅有唯一一款新药获批,用于治疗该病。此药为 BMS 旗下新基医药的西罗莫司白蛋白,于 2021 年 11 月获 FDA 批准上市。
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